Bebé arlequín

Se trata de una presentación infrecuente, impresionante, grave y en general fatal.

El niño con frecuencia es prematuro y nace con grandes láminas brillantes de estrato córneo separadas por fisuras rojas profundas que suelen formar dibujos geométricos.

Las orejas están poco desarrolladas y hay ectropión y eclabio pronunciado. Estos niños están en grave riesgo durante el periodo neonatal y con frecuencia mueren poco después del nacimiento. Incluso la respiración normal puede estar limitada por la piel tensa.

El tratamiento actual con derivados de la vitamina A (isotretinoína o etretinato) puede facilitar la descamación de la membrana. Los avances en los cuidados intensivos neonatales junto con la facilitación de la descamación, mediante el empleo del tratamiento con retinoides, han mejorado la supervivencia y dado origen al nombre de ‘bebé arlequín’ en lugar de ‘feto arlequín’.