Inicio: Nacimiento (bebé colodión)

Cuadro clínico: Leve / Moderado

No sindrómica: no afecta a otros órganos

Se trata de un tipo de Ictiosis Congénita Autosómica Recesiva (ICAR / ARCI) de tipo leve y poco frecuente caracterizada por la presencia de grandes escamas oscuras en áreas específicas del cuerpo.

Los bebés nacen recubiertos en una membrana colodión.

Los síntomas son una descamación tipo ictiosis lamelar que afecta especialmente a tronco, axilas, cuello y cuero cabelludo. El rostro y las extremidades no se ven afectados por esta ictiosis.