Inicio: Nacimiento

Cuadro clínico: Leve / Moderado

No sindrómica: no afecta a otros órganos

Aparece como una ictiosis congénita de carácter leve, con una descamación leve y generalizada y queratosis en los pliegues.

Presenta prurito y placas engrosadas de piel en cuello, axilas, codos, muñecas y rodillas. Puede presentar deformidad en flexión de los dedos con esclerosis asociada.