Inicio: Nacimiento

Cuadro clínico: Severo / Muy severo

Sindrómica: asociada a trastornos en el pelo

Se trata de un tipo de ictiosis con una prevalencia de 1 por cada 1.000.000 de nacimientos.

La ictiosis neonatal-colangitis esclerosante (síndrome NISCH) es una ictiosis sindrómica muy rara y compleja, caracterizada por hipotricosis del cuero cabelludo, alopecia cicatricial, ictiosis y la colangitis esclerosante.