Inicio: Nacimiento / Lactancia

Cuadro clínico: Moderado / Severo

No sindrómica: no afecta a otros órganos

La afección comienza en la infancia como una ictiosis lamelar, con pequeñas islas de piel normal parecidas a confeti que aparecen en la infancia tardía y en la pubertad (por eso también se la denomina ictiosis en confeti).

Presenta eritema marcado, una descamación fina y amarilla-marronácea y prurito.

Puede presentar otros síntomas propios de la ictiosis lamelar en grado moderado.