Inicio: Nacimiento (bebé colodión)

Cuadro clínico: Severo

No sindrómica: no afecta a otros órganos además de la piel

Pertenece al grupo de las llamadas ARCI (Ictiosis Congénitas Autosómicas Recesivas)

Afecta a 1 de cada 300.000 recién nacidos. Al igual que la ictiosis lamelar, es evidente en el nacimiento. El recién nacido en general se presenta con una membrana colodión tensa y brillante. Después del desprendimiento de la membrana, la piel de los recién nacidos con eritrodermia ictiosiforme congénita continua roja, en general con una descamación generalizada blanca y fina. En la parte inferior de las piernas las escamas pueden ser de mayor tamaño y más oscuras.

Lo que diferencia a la eritrodermia ictiosiforme congénita de la ictiosis lamelar es que no presenta (o lo hace muy leve) ectropión, eclabio o alopecia

Como en la IL, hay una gran variación de la capacidad para sudar; los pacientes con EICNA pueden tener una sudoración mínima, con grave intolerancia al calor. Las mucosas por lo general están respetadas y la afectación de las palmas y las plantas es variable. Las uñas pueden tener estrías pero con frecuencia están respetadas.