Inicio: Nacimiento

Cuadro clínico: Moderado

No sindrómica: no afecta a otros órganos

El grado de prevalencia de este tipo de ictiosis menos severa que la ictiosis epidermolítica es inferior a 1 por cada 1.000.000 de nacimientos. Aunque los síntomas son similares, se presentan en menor gravedad (con desprendimiento de la piel más superficial).

Al nacer la piel se presenta normal o con una ampollas superficiales en las zonas de flexión, pantorrillas, abdomen y extremidades.

Presenta prurito frecuente, que puede derivar en lesiones por rascado, pero no se aprecia eritema ni mal olor cutáneo.